По метке ‘дисплазия’


Физарная дисплазия

Физарная дисплазия. Экзостозная хондродисплазия. Экзостоз-ная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы, встречается в 27% всех случаев опухолей. Этот порок развития эпифизарного хряща в виде разрастания ме'тафизарной части кости. Впервые описал костно-хрящевые экзостозы как костные опухоли К.Гален во II в. 30.11.1899 г. на заседании Лионского общества хирургов L. Oilier сделал доклад о множественных костно-хрящевых экзостозах.
Юношеские костно-хрящевые экзостозы, по мнению М.В.Волкова, представляют собой порок развития эпифизарного хряща. Клиническая картина. Выявляется плотное образование в метафизе трубчатой кости и в непосредственной близости от зоны роста. Экзостозы представляют собой образование костной плотности, резко отграниченное от мягких тканей, неподвижное и твердое на ощупь. Размеры варьируют от горошины до крупного яблока. Опухоль заметна при осмотре, если размеры значительны. Кожа над ней не изменена. При отсутствии сдавления нерва она безболезненна. Наличие единичных или множественных костно-хрящевых экзостозов не приводит к изменению общего состояния больного.
Как правило, большинство экзостозов растут до наступления синостоза эпифиза с метафизом, т. е. до окончания роста скелета.
Рентгенограммы позволяют уточнить характер заболевания, локализацию, распространенность поражения и интенсивность роста.
Обычно костно-хрящевые экзостозы в начале развития располагаются вблизи эпифизарно-хрящевой пластинки со стороны метафиза. У детей старшего возраста они располагаются ближе к диафизу. По отдаленности экзостоза от эпифиза кости судят о давности его появления. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание, а при множественной форме ножка порозна (больше хрящевой ткани).
Различают 3 степени экзостозов: I степень — неосложненные экзостозы; II степень — пролиферирующие экзостозы;
III степень — озлокачествленные экзостозы.
Лечение больных с экзостозной хондродисплазией при II и III степени только оперативное. Суть оперативного вмешательства — сбивание экзостоза долотом у основания его ножки с надкостницей и хрящевым чехлом. Операция должна проводиться абластично.
Болезнь Маделунга (хронический подвывих кисти) впервые описана в 1897 г. как характерная деформация предплечья и лучезапястного сустава с резким ограничением функции кисти . Она обусловлена нарушением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости врожденного характера. Это один из видов экзостозной хондродисплазии эпифизарной зоны роста лучевой кости.
Деформация встречается довольно редко, обычно в возрасте 13—16 лет, но описаны случаи ее возникновения у детей 5—6 лет.
Заболевание начинается исподволь, без причин, чаще в период полового созревания; у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. В 80% случаев она бывает двусторонней.


Х

Хаглунда — Шинца болезнь — остеохондропатия с поражением апофиза пяточной кости; проявляется припухлостью и болью в области прикрепления
пяточного сухожилия.
Хамил! она признак — соприкосновение концов линейки, приложенной к
наружной поверхности плеча, одновременно с латеральным мыщелком плечевой
кости и акромионом; признак нижнемедиального вывиха головки плечевой кости.
Хары болевые точки — участки тела, болезненные при надавливании у больного с пояснично-креетцовым радикулитом, расположенные в области поперечных отростков IV—V поясничных позвонков, задней верхней подвздошной ости, подвздошно-крестиового сочленения, пяточного сухожилия и(или) пяточной кости, а также по средней линии живота, несколько ниже пупка.
Хасса артродез — внесуставной артродез тазобедренного сустава; производится путем отсечения большого вертела у основания с частью проксимального конца бедренной кости и формирования по верхнему краю вертлужной впадины костного козырька из корковой пластинки с последующим смещением большого вертела вдоль линии остеотомии медиально и кверху так, чтобы он вошел в соприкосновение с подвздошной костью под козырьком.
Хеглера сухожильный шов — соединение концов сухожилия с помощью трех узловых швов; два шва накладывают во взаимно параллельных плоскостях, а третий — в перпендикулярной им плоскости так, чтобы он предохранял первые
два от прорезывания.
Хелимского симптом — появление боли в области таза при попытке поднять верхнюю часть туловища больного, лежащего на спине; признак перелома костей таза.
Хиббса спинозопластика — костно-пластическая операция: фиксация позвоночника при спондилите; основным элементом является остеотомия остистых отростков с накладыванием каждого вышележащего отростка на основание нижележащего с расчетом на последующее образование костных спаек.
Хильгенрейнера схема — совокупность ориентиров и индексов для анализа рентгенограмм тазобедренного сустава у детей грудного возраста; важнейшими ориентирами X. с. являются наивысшая точка диафиза, центр вертлужной впадины
и ядро окостенения головки бедренной кости.
Хиропрактика — концепция, согласно которой возникновение некоторых болезней обусловлено вывихом определенного позвонка, в связи с чем излечение этих болезней должно достигаться вправлением вывиха соответствующим ручным приемом или поколачиванием специальным деревянным молотком; распространена в некоторых странах и не имеет достаточно научного обоснования.
Хитрова операция — 1) хирургическая операция: перемещение сухожилия длинной головки двуглавой мышцы плеча медиальнее малого бугорка с фиксацией его под костно-надкостничной створкой, вырубленной в проксимальном отделе диафиза плечевой кости; применяется для лечения привычного вывиха плеча; 2) пластическая операция: одномоментное формирование всех отделов носа из стебля Филатова.
Холмса операция — хирургическая операция: удаление пяточной кости с пересечением сухожилий малоберцовых мышц.
Холта — Орама синдром — наследственное сочетание аномалий больших пальцев рук и дефекта межпредсердной перегородки; наследуется по аутосомно-доми-нантному типу.
Хондрит — воспаление хряща.
X. брюшнотифозный — гнойный X. преимущественно V—VIII ребер, реже носовой перегородки или гортани, развивающийся как осложнение брюшного тифа в периоде реконвалесценции.
X. реберный — см. Титце синдром.
X. сифилитический — см. Вирхова сифилитический хандрит. Хондробластома — доброкачественная опухоль эпифизов длинных трубчатых костей, развивающаяся в детском и юношеском возрасте; характеризуется большим количеством округлых, полигональных и гигантских многоядерных клеток; подвергается обызвествлению и оссификации.
Хондрогенез несовершенный — врожденная болезнь, характеризующаяся неправильным развитием хрящевой ткани и проявляющаяся нарушениями формирования скелета.
Хондродисплазия — общее название болезней, характеризующихся неправильным развитием хрящевой ткани.
Хондродистрофия — врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением эн-хондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника. Хондрокальциноз — отложение солей кальция в хряще суставов; встречается при гиперпаратиреозе, гемохроматозе, алкаптонурии, акромегалии и других состояниях, сопровождающихся нарушением обмена кальция.
Хондрома — доброкачественная опухоль, источником развития которой является гиалиновый хрящ.
X. пролиферирующая — X. с повышенным содержанием клеточных элементов и малым количеством межуточного вещества, распространяющаяся без четких границ по костномозговым пространствам.
X. эктопическая — см. Гамартома хондроматозная.
Хондромаляция — изменение хрящевой ткани, характеризующееся ее размягчением и утратой упругости, что приводит к развитию деформаций и тугопо-движности суставов.
X. надколенника — см. Бюдингера — Лудлоффа — Левена болезнь. Хондроматоз костей — врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением процессов роста и развития костной ткани; проявляется задержкой роста конечностей, а также развитием множественных энходром в длинных трубчатых костях.
Хондроматоз сустава — доброкачественная опухоль синовиального слоя капсулы сустава в виде множественной очаговой хрящевой метаплазии с последующим отделением образовавшихся узлов в полость сустава и их кальцинозом.
356
Хондронекроз — некроз хряща или его участка.
X. лучевой — X., вызванный воздействием ионизирующего излучения.
Хондроперихондрит — хондрит, при котором воспалительный процесс захватывает надхрящницу и окружающие ткани.
Хондросаркома — злокачественная опухоль кости, исходящая из клеток хрящевой ткани.
Хондрофит — вырост эпифизарного хряща длинной трубчатой кости; обычно
подвергается обызвествлению или оссификации.
Хрящ — анатомическое образование, состоящее из хрящевой ткани и выполняющее опорную функцию.
Хрящ эпифизарный — соединяющая эпифиз и диафиз пластинка хрящевой
ткани, в которой локализуется ростовая зона кости; существует до возникновения
синостоза между эпифизом и диафизом.
Хрящевая стружка — измельченные кусочки хряща, применяемые при ауто-пластических операциях на костях для пломбирования костных полостей, а также
при соединении костей с помощью ультразвука.


С

Сабразе симптом — боль в области подвздопшо-крестцового сочленения, возникающая при закидывании ноги на ногу в положении больного сидя; наблюдается при остром сакроилеите.
Сакрализация — аномалия развития: уподобление V поясничного позвонка по форме I крестцовому, сопровождающееся их частичным или полным срастанием.
Сакродиния — боль в области крестца, чаще возникающая при резких движениях или поднятии тяжестей; наблюдается при остеохондрозе поясничнокрестцового отдела позвоночника или спондилолистезе на уровне V поясничного позвонка.
Сакроилеит — воспаление крестцово-подвздошного сочленения. Сауттера — Путти операция — хирургическая операция: поднадкостничное отделение портняжной мышцы и мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, от подвздошной кости с последующим прикреплением их на 3—4 см дистальнее; применяется при сгибательной контрактуре в тазобедренном суставе.
Сиваша операция — хирургическая операция: замещение тазобедренного сустава эндопротезом Сиваша путем закрепления дистальной части протеза в костномозговом канале бедренной кости, а проксимальной — на месте вертлужной впадины.
Сиваша шина — ортопедический аппарат для восстановления функции тазобедренного и коленного суставов, представляющий собой многошарнирную конструкцию, позволяющую самому больному с помощью рукояток и тросов производить необходимые физические упражнения.
Сиваша эндопротез — общее название искусственных коленного и тазобедренного суставов, изготовленных из высокопрочного коррозионностойкого металла и имплантируемых для восстановления утраченной функции конечности.
Сильвершельда болезнь — хондродисплазия, характеризующаяся укорочением проксимальных и средних сегментов конечностей, утолщением эпифизов, искривлением позвоночника, карликовым ростом, косолапостью и седловидным носом. Сильвершельда операция — хирургическая операция: отсечение мышц, сгибающих голень, от седалищного бугра и перемещение точки их прикрепления на заднюю поверхность бедра: предложена для уменьшения сгибания нижних конечностей при их спастических параличах.
Симптом бокового качания голени — патологическая смещаемость голени в сторону, обнаруживаемая при фиксации бедра выпрямленной ноги и пассивном покачивании голени; признак повреждения коллатеральной связки коленного сустава на стороне, противоположной направлению смещения.
Симптом болтающейся кисти — чрезмерная амплитуда пассивных движений кисти, возникающих при встряхивании исследующим предплечья больного; признак хореи, обусловленной гипотонией мышц.
Симптом вожжей—1) напряжение длинных мышц спины, выпячивающихся в виде двух натянутых шнуров, особенно заметных при наклоне больного вперед; признак поражения грудного позвонка (позвонков), расположенного выше участка напряжения мышц; 2) см. Корнева симптом вожжей.
Симптом козырька — рентгенологически фиксируемая отслойка обызвествлен-ной надкостницы и ее смещение под острым углом к длиннику кости на границе с опухолевым узлом, чаще остеогенной саркомой.
Симптом надколенника — резко увеличенная подвижность надколенника у стоящего больного; признак поражения бедренного нерва, обусловленный гипотонией и слабостью четырехглавой мышцы бедра.
Синдактилия — аномалия развития: полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы.
С. кожная — С. с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всем протяжении пальцев.
С. кожная перепончатая — С, чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепонки.
С. концевая — С. только на уровне дистальных фаланг.
С. костная — С, при которой сращены и фаланги пальцев.
Синдесмит оссифицирующий — воспаление связки, сопровождающееся отложением в ней солей кальция или появлением очагов остеогенеза.
Синдром передней лестничной мышцы — сочетание болей в области шеи, надплечья и руки по локтевой стороне, периферического пареза руки (преимущественно в дистальных отделах) с болезненностью при пальпации мест прикрепления передней лестничной мышцы, ослаблением пульса на лучевой артерии и местным вегетативно-сосудистыми нарушениями, обусловленное сдавлением подключичной артерии и подключичной части плечевого сплетения между шейным ребром или аномально расположенным I ребром и сокращенной передней лестничной мышцей.
Синдром плечевой — боли в области плечевого сустава (чаще левого), иногда сочетающиеся с умеренной атрофией окружающих его мышц и дистрофическими изменениями суставных поверхностей; разновидность постинфарктного синдрома.
Синдром плечекистевой — сочетание болей с вегетативными и трофическими расстройствами в области плечевого сустава и кисти; наблюдается, например, при шейном остеохондрозе, периартрите плечевого сустава.
Синдром прямой спины — аномалия развития: отсутствие физиологического кифоза в грудном отделе позвоночника и уменьшение поясничного лордоза, что в связи с уменьшением переднезаднего размера грудной клетки приводит к сдавлению сердца и крупных сосудов.
Синовит — воспаление синовиальной оболочки, не распространяющееся на остальные ткани и элементы сустава.
С. ворсинчатый — хронический С, при котором синовиальные ворсинки резко увеличены и сильно выдаются в полость сустава.
С. кристаллический — хронический С, обусловленный образованием кристаллических конкрементов в тканях или в полости сустава; обычно наблюдается при подагре или псевдоподагре.
С. реактивный — С, вызванный токсическим или механическим воздействием или представляющий собой проявление аллергической реакции.
С. хронический гиперпластический — хронический С, характеризующийся отеком, утолщением и фиброзным перерождением синовиальной оболочки.
Синовэктомия — хирургическая операция: иссечение синовиальной оболочки сустава, например при его туберкулезном поражении.
Синостоз — сращение отдельных костей между собой.
С. врожденный — С, образовавшийся как аномалия развития; встречается, например, в костях предплечья или предплюсны, в позвонках, ребрах.
С. искусственный — С, создаваемый с помощью хирургической операции.
С. посттравматический — С, образующийся после перелома расположенных рядом костей с формированием общей костной мозоли для всех отломков.
Синфалангия — аномалия развития: сращение фаланг пальцев рук или ног.
Синхондроз — непрерывное соединение костей (или частей одной кости) посредством хрящевой ткани.
Склифосовского операция — хирургическая операция: замещение дефектов дужек позвонков при их незаращении свободным костным трансплантатом, взятым из лопатки и поэтому покрытым надкостницей с двух сторон.
Сколиоз — дугообразное искривление позвоночника во фронтальной плоскости.
С. анталгический — см. Сколиоз рефлекторно-болевой.
С. нейрогенный — С, обусловленный нарушением функции нервной системы.
С. паралитический — С, обусловленный односторонним парезом или параличом мышц спины и живота после перенесенного полиомиелита.


О (2)

О. фиброзный — первично-хронический О., при котором в костном мозге постепенно разрастается соединительная ткань с облитерацией костномозгового канала.
О. флегмонозный — огнестрельный или острый гематогенный О., характеризующийся обширным распространением процесса по костномозговой полости и некрозом костного мозга.
О. зпифизарный — см. Эпифизит.
Остеопатия — общее название некоторых болезней костей (преимущественно дистрофического или диспластического' характера).
Остеопетроз — утолщение кости за счет увеличения слоя компактного вещества.
Остеопетроз врожденный системный — см. Болезнь мраморная. Остеопойкилия — врожденное нарушение развития трубчатых костей: обнаруживаемые рентгенологически мелкие костные островки в эпифизах; клинически не проявляется.
Остеопороз — дистрофия костной ткани с перестройкой ее структуры, характеризующаяся уменьшением числа костных перекладин в единице объема кости, истончением, искривлением и полным рассасыванием части этих элементов. Остеопороз врожденный — см. Остеогенез несовершенный врожденный. Остеосклероз — перестройка костной структуры, характеризующаяся увеличением числа костных перекладин в единице объема кости, их утолщением, деформацией и уменьшением костномозговых полостей, вплоть до полного их исчезновения; выявляется рентгенологически.
Остеосклероз системный наследственный с миопатией — см. Камурати — Энгельманна болезнь.
Остеофит — патологический костный нарост на поверхности кости. Остеохондроз — дистрофический процесс в костной и хрящевой ткани. Остеохондроз апофиза пяточной кости — см. Хаглунда — Шинца болезнь. Остеохондроз болыпеберцовой кости деформирующий — см. Бланта болезнь. Остеохондроз диссоциирующий — см. Кента болезнь.
Остеохондроз позвоночника — хроническая болезнь позвоночника, обусловленная дистрофией и истончением межпозвоночных дисков и характеризующаяся разрастанием остеофитов тел позвонков, артрозом межпозвоночных суставов, часто — грыжами диска, что может вызывать сдавление спинного мозга и его корешков. Остеохондроз рассекающий — см. Кенига болезнь. Остеохондроз ювенильный — см. Остеохондроз юношеский. Остеохондроз юношеский — общее название болезней, возникающих в период роста скелета и обусловленных либо спонтанным асептическим некрозом кости, либо нарушением нормального процесса окостенения, либо сочетанием этих факторов.
Остеохондропатия — общее название болезней, характеризующихся дистрофией губчатого вещества коротких или эпифизов длинных трубчатых костей, обычно с патологическими изменениями суставного хряща, проявляющихся нарушением функции сустава и деформацией пораженной кости.
Остеохондропатия ладьевидной кости кисти — см. Прейсера болезнь. Остеохондропатия ладьевидной кости стопы — см. Келера болезнь 1. Остеохондропатия плюсневой кости — см. Келера болезнь //. Остеохондропатия полулунной кости — см. Кинбека болезнь. Остит — воспаление или дистрофия компактного вещества кости.
О. гуммозный — О. при третичном сифилисе, характеризующийся образованием гумм.
О. кистозный — О., характеризующийся образованием единичных или множественных кист в костях, например при паратиреоидной остеодистрофии.
О. оссифицирующш — О., характеризующийся уплотнением костной ткани.
О. рарефицирующий — О., характеризующийся остеопорозом.
О. ревматический — мелкоочаговый О. при ревматизме, локализующийся чаще в трубчатых костях кисти и стопы и не обусловленный поражением суставов.
Остит генерализованный конденсирующий — см. Остеопойкилия.
Остит деформирующий — см. Остоз деформирующий.
Остит множественный — см. Морозова — Юнглинга остит.
Остит множественный кистевидный туберкулоидный — см. Морозова — Юнглинга остит.
Остит ренальный — см. Рахит почечный.
Остит фиброзный локальный — см. Остеодисплазия фиброзная.
Остоз деформирующий — болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и болыпеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей.
Очаг деструкции — ограниченный участок кости, в пределах которого значительная часть костных перекладин подверглась разрушению или гнойному распаду; обнаруживается рентгенологически.
Очаг разрежения кости — ограниченный участок кости, в пределах которого отдельные костные перекладины подверглись рассасыванию или деструкции; обнаруживается рентгенологически.


О

Окаменелость костей — см. Болезнь мраморная.
Окостенение — физиологический процесс импрегнации межклеточного веще; ства хрящевой или соединительной ткани минеральными солями, главным образом солями кальция; происходит при образовании костной ткани.
О. периостальное — см. Окостенение перихондроосталъное.
О. перихондроосталыюе — О., происходящее в глубоких слоях надхрящницы (надкостницы) по всей окружности середины диафиза и приводящее к образованию перихондрального костного кольца.
О. эндохондралыюе — О., происходящее в ткани хряща с возникновением в нем точек О. и приводящее к образованию губчатого вещества кости.
О. энхондральное — см. Окостенение мдохондрилъное.
Олби артродез — внесуставной артродез тазобедренного сустава, при котором два аутотрансплантата, взятые из подвздошной или болыпеберцовой кости, фиксируют между задним отделом крыла подвздошной кости и большим вертелом.
Олби костная пластика — пластическая операция при ложном суставе длинной трубчатой кости: из одного отломка кости выпиливают длинный трансплантат, а из другого отломка — короткий, затем их меняют местами и фиксируют; в результате зона ложного сустава перекрывается костным трансплантатом.
Олби фиксация позвоночника — костно- пластическая операция: внедрение цельного аутотрансплантата с надкостницей, взятого из болыпеберцовой кости, в расщепленные остистые отростки какого-либо отдела позвоночника для создания в нем неподвижности.
Олби — Дельбе остеосинтез — хирургическая операция: фиксация костных фрагментов при переломах и ложных суставах шейки бедренной кости с помощью штифта, из костного аутотрансплантата.
Олби — Хахутова метод — см. Олби костная пластика.
Олбрайта болезнь — болезнь неясной этиологии, проявляющаяся преждевременным половым созреванием, множественной фиброзной остеодисплазией и гиперпигментацией кожи.
Олигодактилия — аномалия развития: неполное количество пальцев кистей или стоп.
Олльс болезнь — см. Хондроматоз костей.
Оллье костная пластика — хирургическая операция: пересадка надкостницы с небольшим слоем костной ткани в область костного дефекта для стимуляции репаративного остеогенеза.
Оллье — Каста дисхондроплазия — см. Маффуччи синдром.
Оллье — Мерфи — Лексера — Вредена доступ — оперативный доступ к тазобедренному суставу, при котором производят дугообразный разрез мягких тканей от верхней передней подвздошной ости через большой вертел (обогнув его снизу) до нижней задней подвздошной ости, отсекают большой вертел у основания и смещают его кверху вместе с прикрепляющимися к нему малой и средней ягодичными мышцами.
Омбреданна артрориз — хирургическая операция: ограничение подвижности в голеностопном суставе при расслаблении связочного аппарата или парезе передней группы мышц голени; заключается во внедрении костного трансплантата в заднюю часть блока таранной кости.
Оппеля — Лортиуара артродез — артродез голеностопного сустава путем удаления хрящевого покрова с таранной кости и с сочленяющихся с ней суставных поверхностей костей голени.
Опухоль — патологическое разрастание тканей, состоящих из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки, характера роста и передающих эти свойства при последующем делении.
О. гигантоклеточная доброкачественная эпифизарная — см. Хондробластома.
О. гигантоклеточная злокачественная — см. Остеобластокластома злокачественная.
О. гигантоклеточная злокачественная мягких тканей — злокачественная О. мягких тканей, структура и клеточные элементы которой сходны со структурой и клеточными элементами остеобластокластомы кости, отдаленным метастазом которой она обычно является.
О. гигантоклеточная кости — см. Остеобластокластома.
О. гигантоклеточная обызвествляющаяся — см. Хондробластома.
О. гигантоклеточная хрящеобразующая — см. Хондробластома.
Ортопедическая обувь — обувь специальной конструкции, предназначенная для коррекции функции и(или) формы патологически измененной конечности.
Ортопедическая стелька — ортопедическое изделие в виде вкладываемой в обувь стельки, форма которой повторяет нормальную форму свода стопы; применяется при деформациях стопы для их исправления.
Ортопедический стол — устройство для укладывания больного в положении, требуемом для проведения ортопедической (травматологической) операции или для наложения гипсовых повязок; представляет собой стол, оснащенный приспособлениями для вытяжения и репозиции.
Осанка — привычное положение тела при стоянии, ходьбе и сидении; правильная О. характеризуется вертикальным ненапряженным положением позво-но4ника, при несколько выступающей груди и слегка втянутом животе; неправильная О. может вызывать нарушения деятельности внутренних органов.
Осгуда — Шлаттера болезнь — см. [Плоттера болезнь.
Осны — Школьникова симптом — возникновение боли в позвоночнике при надавливании на брюшную стенку в области проекции IV поясничного позвонка; признак остеохондроза поясничного отдела позвоночника.
Оссификат — очаг гетеротопического остеогенеза.
Остен-Сакена контрактура — врожденная контрактура лучезапястного сустава
при артрогрипозе.
Остен-Сакена метод — артрориз коленного сустава с помощью аутотранс-плантата, представляющего собой часть передней поверхности проксимального конца болыпеберцовой кости, полностью от нее не отделенный, который внедряют свободным концом в нижний край надколенника.
Остеоартрит — артрит с поражением суставных концов сочленяющихся костей.
Остеоартропатия — общее название сочетанных хронических невоспалительных поражений суставов и суставных концов сочленяющихся костей.
О. диабетическая — О. при сахарном диабете, характеризующаяся преимущественным поражением суставов и костей стоп.
О. неврогенная — О., обусловленная поражением нервной системы, например при сирингомиелии.
Остеогенез — процесс образования костной ткани; при некоторых патологических процессах наблюдаются нарушения О.
О. внескелетный — см. Остеогенез гетеротопический.
О. гетеропластический — О., при котором происходит метаплазия соединительной ткани в костную.
О. гетеротопический — О., происходящий в необычном месте, например в мышцах.
О. метапластический — см. Остеогенез гетеропластический. О. параоссальный — гетеротопический О., развивающийся в фиброзной ткани и в мышцах, окружающих кость.
О. патологический — О., характеризующийся нарушением последовательности фаз и отклонением от нормы в формировании костных балок.
О. перепончатый — О., при котором грубоволокнистая костная ткань образуется непосредственно из мезенхимы.
О. хрящевой — О., при котором костная ткань образуется на месте хрящевой ткани.
Остеогенез несовершенный — наследственная болезнь, обусловленная аномалией остеогенеза, проявляющаяся повышенной ломкостью костей, деформациями скелета на месте заживления переломов, иногда голубым цветом склер и отосклерозом; наследуется по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному типу.
О. несовершенный врожденный — О. н., характеризующийся возникновением множественных переломов и деформацией скелета во внутриутробном периоде.
О. несовершенный замедленный — см. Остеогенез несовершенный поздний.
О. несовершенный Лобштейна — см. Остеогенез несовершенный поздний.
О. несовершенный поздний — О. н., проявляющийся в постнатальном периоде жизни, часто у взрослых.
О. несовершенный Фролика — см. Остеогенез несовершенный врожденный. Остеодисплазия — общее название аномалий развития костной ткани. О. диафизарная — фиброзная О., при которой поражаются диафизы трубчатых костей.
О. метафизарная — фиброзная О., при которой поражаются метафизы трубчатых костей.
Остеодисплазия фиброзная — болезнь (вероятно наследственная), при которой
костная ткань замещается фиброзной, что приводит к деформации костей.
О. фиброзная монооссальная — О. ф., при которой поражается лишь одна кость.
О. фиброзная полиоссальная — О. ф., при которой поражается несколько костей, как правило, на одной стороне тела.
Остеодистрофия — дистрофия костной ткани, обусловленная нарушением процессов внутритканевого обмена веществ; характеризуется перестройкой костной структуры с замещением костных элементов остеоидной и фиброзной тканью, иногда — усилением остеогенеза.
О. алиментарная — системная О., вызванная нарушением питания (главным образом голоданием); характеризуется остеопорозом, наиболее выраженным в позвонках и суставных концах длинных трубчатых костей нижних конечностей.
Остеодистрофия деформирующая — см. Остоз деформирующий.
Остеодистрофия паратиреоидиая — болезнь, обусловленная возникновением гормонально-активной опухоли паращитовидных желез, характеризующаяся остеопорозом одних участков костей и интенсивным разрастанием эндоста других в виде опухолевидных образований.
Остеоид-остеома — доброкачественная опухоль коркового слоя кости, представляющая собой очаг резорбции кости, заполненный тканью, содержащей большое количество остеобластов и остеокластов, окруженный зоной остеосклероза.
О.-о. гигантская — О.-о. больших размеров, локализующаяся в губчатой кости и отличающаяся отсутствием зоны остеосклероза по периферии.
Остеоклазия— 1) резорбция обызвествленного хряща и межклеточного вещества костной ткани остеокластами в процессе развития и перестройки кости; 2) хирургическая операция, при которой искусственно производят перелом кости для исправления ее деформации.
Остеолиз— рассасывание ограниченйого участка кости без последующего замещения другой тканью.
Остеолиз травматический массивный — обширный остеолиз в области перелома кости, возникающий как его осложнение.
Остеома — доброкачественная опухоль из костной ткани.
Остеома мышечная — см. Миозит оссифицирующий.
Остеомаляция — размягчение костей с развитием деформаций скелета, обусловленное декальцинацией костной ткани при нарушениях обмена веществ.
О. голодающих — см. Остеодистрофия алиментарная.
Остеомиелит — воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу.
О. альбуминозный — форма первично-хронического О., характеризующаяся образованием слизисто-геморрагического экссудата, богатого альбумином или муцином.
О. Гарре — см. Гарре остеомиелит.
О. гематогенный острый — О., возникающий в результате проникновения возбудителей гнойной инфекции в кость по кровеносному руслу, с развитием очага гнойного воспаления, чаще в метафизе длинной трубчатой кости.
О. гематогенный хронический — О., развивающийся как исход острого гематогенного О. после прорыва гноя через мягкие ткани и ограничения процесса в кости; проявляется наличием секвестров и гнойных свищей.
О. лепрозный — О. мелких костей конечностей при кожной гранулематозной и смешанной формах лепры.
О. огнестрельный — гнойный О., возникающий как инфекционное осложнение огнестрельного перелома.
О. одонтогенный — О. челюсти, возникающий в результате проникновения возбудителей гнойной инфекции из очага воспаления, локализующегося в тканях зуба или пародонта.
О. опухолевидный — первично-хронический О., при котором поражения очень сходны с новообразованиями в кости, а нагноение и секвестрация отсутствуют.
О. первично-хронический — общее название форм О., характеризующихся постепенным развитием и вялым течением с преобладанием гиперпластических и склеротических процессов.
О. посттравматический — О., возникновение которого обусловлено травмой.
О. ревматический — О., возникающий во время атаки ревматизма и характеризующийся образованием гранулем и деструкцией мелких костей конечностей и позвонков.
О. сифилитический диффузный — О. при третичном сифилисе, характеризующийся явлениями периостита, остеопериостита, остеохондрита с образованием гумм, костных секвестров и последующим изъязвлением мягких тканей.
О. склерозирующий — см. Гарре остеомиелит.


М

М. сегментарно-рефлекторный — лечебный М. определенных зон поверхности тела для рефлекторного воздействия на функциональное состояние внутренних органов.
М. спортивный — М., применяемый для достижения и сохранения спортивной формы при подготовке к спортивным соревнованиям, для снятия утомления и восстановления работоспособности во время тренировок, соревнований и после них.
М. точечный — сегментарно-рефлекторный М. узко ограниченных участков поверхности тела в соответствии с их функциональной активностью и топографическими особенностями.
Маффуччи синдром — наследственное сочетание диффузного асимметричного хондроматоза костей, множественных ангиом кожи и внутренних органов, дисхромии кожи.
Межениной метод — хирургический метод лечения спастической конской стопы, при котором камбаловидную мышцу надрезают с обеих сторон, что позволяет не рассекать пяточное сухожилие.
Метафизарный фиброзный дефект — см. Фиброма кости неостеогенная.
Метафизит — воспаление трубчатой кости в области метафиза; характеризуется деструктивными или склеротическими изменениями ткани и сопровождается воспалением надкостницы.
Миастения — болезнь нервной и мышечной систем, проявляющаяся слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.
Миатония—1) (син. Оппенгейма миатония) — врожденная болезнь нервной системы, характеризующаяся распространенной амиотонией, обусловленной дистрофией мотонейронов спинного мозга; проявляется чрезмерной амплитудой пассивных движений в суставах, мышечной слабостью, понижением сухожильных и периостальных рефлексов; 2) см. Амиотония.
Миеломная болезнь — см. Болезнь миеломная.
Микромелия — аномалия развития: малые размеры конечностей.
Миксома — доброкачественная опухоль, состоящая из мукоидного основного вещества, в котором расположены круглые, веретенообразные и звездчатые клетки.
Микулича сколиозометр — прибор для измерения линейных параметров искривления позвоночника, представляющий собой две гибкие металлические линейки, расположенные перпендикулярно друг к другу в держателе, обеспечивающем их свободное взаимное перемещение.
Миозит оссифицируюший прогрессирующий множественный — см. Мюнхмейера болезнь.
Миопатия — общее название ряда наследственных болезней мыши, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией мышц.
М. плечелопаточно-лицевая — М.. характеризующаяся атрофией мышц лица (миопатическое лицо) и плечевого пояса (симптомы крыловидных лопаток, свободных надплечий) с последующим поражением других групп мышц туловища и конечностей; отличается медленным течением с длительным сохранением двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
М. юношеская — М., начинающаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса; отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу
Мовшовича признак—1) рентгенографически обнаруживаемый остеопороз нижнебоковых участков тел позвонков на вершине выпуклой стороны искривления Литтла болезнь — форма детского церебрального паралича, характеризующаяся центральными параличами конечностей с преобладанием нижнего спастического парапареза.
Лихтенстайна — Брайцева болезнь — см. Остеодисплазия фиброзная.
Лицо — передний отдел головы человека, ограниченный сверху краем волосяного покрова головы, снизу — углами и нижним краем нижней челюсти, с боков — краями ветвей нижней челюсти и основанием ушных раковин; специфические изменения лица могут быть признаками некоторых болезней и патологических состояний.
Л. миопатическое — малоподвижное Л. с полуоткрытым ртом, отсутствием складок на лбу, не полностью закрывающимися глазами; характерно для прогрессирующей миопатии.
Лобштейна несовершенный остеогенез — см. Остеогенез несовершенный поздний.
Лонгета — длинная полоса из нескольких слоев гипсового бинта (гипсовая Л.) или из быстротвердеющей пластмассы; применяется для наложения иммобилизующих повязок.
Лоозера зона просветления — светлая полоса на рентгенограмме кости, расположенная поперечно к ее длиннику на фоне изображения нормальной структуры кости; признак перестройки и рассасывания костной ткани под влиянием чрезмерной нагрузки.
Лордоз — искривление позвоночника в сагиттальной плоскости, обращенное выпуклостью кпереди.
Лоренца способ — метод лечения врожденного вывиха бедра у детей путем бескровного вправления под наркозом с последующей фиксацией гипсовой повязкой в положении Лоренца.
Макродактилия — аномалия развития: чрезмерно длинные пальцы рук и(или) ног.
Макромелия — аномалия развития: чрезмерно длинные конечности.
Макроподия — аномалия развития: чрезмерно длинные нижние конечности.
Маркса симптом — характерный щелчок соскальзывания головки бедра в верт-лужную впадину при сгибании ног в коленных и тазобедренных суставах и последующем равномерном отведении бедер у новорожденных с врожденным вывихом бедра.
Марфана синдром — наследственная болезнь, обусловленная аномалией развития соединительной ткани и характеризующаяся сочетанием поражений опорно-двигательного аппарата (чрезмерно длинные конечности, арахнодактилия и др.), подвывиха или вывиха хрусталиков и вегетативно-сосудистых расстройств; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Массаж — совокупность приемов механического дозированного воздействия на какие-либо участки поверхности тела человека, проводимых с помощью специальных аппаратов или руками для лечения или профилактики.
М. вакуумный — лечебный М., проводимый с помощью специальных аппаратов, создающих чередование повышенного и пониженного давления воздуха у поверхности тела больного.
М. гигиенический — М., применяемый для укрепления здоровья, предупреждения заболеваний, снятия утомления, повышения и сохранения работоспособности.
М. классический — М., проводимый с использованием четырех основных приемов (поглаживание, растирание, разминание и вибрация), а также вспомогательных приемов (валяние, сдвигание, подергивание и др.).
М. лечебный — М., проводимый больному для лечения или для профилактики осложнений.


Д

Дауна болезнь — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21-й паре
хромосом; проявляется олигофренией, гипотонией мышц, недостаточностью эндокринных желез (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощенной переносицей, эпикан-
тусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами.
Движение в физиологии — перемещение всего организма или отдельных его частей. Д. активные —Д., обусловленные деятельностью мышц, термин применяется
для противопоставления пассивным Д.
Д. пассивные — Д. тела или его частей, осуществляемые за счет приложения
силы извне.
Дебильность — легкая степень олигофрении, характеризующаяся примитивностью суждений и умозаключений, недостаточной дифференциацией эмоций, ограниченностью возможностей обучения, сниженной социальной адаптацией.
Дедовой метод — хирургический метод удлинения голени у детей растягиванием с помощью компрессионно-дистракционного аппарата Гудушаури костных фрагментов большеберцовой кости после ее лестничной остеотомии и косой остеотомии малоберцовой кости с одновременным удлинением пяточного сухожилия, сухожилий длинной малоберцовой и передней большеберцовой мышц оперативным путем.
Дежерина симптом — усиление болей в пояснично-крестцовой области при кашле и чиханье, наблюдаемое при пояснично-крестцовых радикулитах, опухолях спинного мозга, спинальных арахноидитах.
Дежерин-Клюмпке паралич — периферический паралич мышц кисти и ладонной поверхности предплечья с расстройствами чувствительности в зоне иннервации локтевого и срединного нервов и вазомоторными нарушениями в дистальном отделе руки; наблюдается при поражении 7-, 8-го шейных и 1-го грудного спинномозговых нервов.
Дезо повязка — иммобилизующая бинтовая (реже гипсовая) повязка, применяемая при несложных переломах ключицы, фиксирующая плечо и предплечье к туловищу и создающая тягу за плечевой сустав и дистальный отломок ключицы с помощью ватного валика, помещенного в подмышечной области.
Дейчлендера сколиозометрия — метод исследования величины искривления позвоночника и реберного горба при сколиозе по гипсовому слепку спины больного.
Де Кервена щипцы — хирургический инструмент для ламинэктомии, представляющий собой щипцы, губки которых смыкаются параллельно, что уменьшает вероятность их соскальзывания при скусывании кости.
Декомпенсация — недостаточность или срыв механизмов восстановления функциональных нарушений и структурных дефектов организма.
Декортикация— 1) удаление или функциональное выключение коры больших полушарий головного мозга; частичная Д. применяется как нейрохирургический метод лечения некоторых болезней; 2) в широком смысле — удаление коркового слоя какого-либо органа.
Делирий — галлюцинаторное помрачение сознания с преобладанием истинных зрительных галлюцинаций, зрительных иллюзий и парейдолий; сопровождается образным бредом, двигательным возбуждением.
Д. травматический — Д., связанный с ранее перенесенной черепно-мозговой (чаще боевой) травмой, характеризующийся преобладанием сценических галлюцинаций, содержание которых отражает обстоятельства травмы.
Демаркация в патологии — отграничение некротизированных участков от живых тканей.
Демиелинизация — разрушение миелинового слоя нервных волокон.
Деминерализация в медицине — уменьшение содержания минеральных составных частей (особенно солей кальция) во всем организме или в костной ткани.
Де Тони — Дебре — Фанкони синдром — наследственная болезнь, обусловленная нарушением реабсорбции фосфора аминокислот, углеводов и гидрокарбонатов в проксимальных канальцах почек; проявляется в конце первого — начале второго года жизни полиурией, гипотонией мышц, артериальной гипотензией, гипореф-лексией, рахитоподобными изменениями костной системы и спонтанными переломами костей; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Дефигурация сустава — изменение формы сустава, обусловленное отеком периартикулярных тканей и(или) увеличением количества синовиальной жидкости.
Джанелидзе артродез — хирургическая операция, артродез голеностопного сустава, при которой таранную кость после удаления разбивают на мелкие куски и заполняют ими образовавшуюся полость.
Диафизит — воспаление диафиза, характеризующееся его утолщением и
деформацией.
Дизрафия — общее название аномалий развития в виде незаращения каких-либо анатомических структур по средней линии.
Диплегия — двусторонний паралич одноименных частей тела (например, обеих
ног, обеих половин лица и т. п.).
Диплоподия — аномалия развития: удвоение числа пальцев на ногах. Диплохейрия — аномалия развития: удвоение числа пальцев на руках. Дисбазия — расстройство ходьбы. Дискартроз — сочетание дискоза с артрозом межпозвоночных суставов при
остеохондрозе позвоночника.
Дискоз — дистрофический процесс в межпозвоночном диске при остеохондрозе
позвоночника.
Дисколигаментоз — сочетание дистрофических изменений межпозвоночного
диска и связочного аппарата позвоночника при остеохондрозе.
Дискэктомия — хирургическая операция удаления межпозвоночного диска. Дисплазия — общее название нарушений развития органов или тканей в ходе
эмбриогенеза и в постнатальном периоде.
Дисплазия диафизарная прогрессирующая — см. Камурати — Энгемманна болезнь.
Дисплазия краниометафизарная — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся признаками метафизарной дисплазии в сочетании с утолщением и
деформацией костей черепа.
Дисплазия метафизарная — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся склерозом и колбовидным расширением метафизов трубчатых костей с одновременной атрофией коркового слоя диафизов и искривлением костей.
Дисплазия метафизарная множественная — см. llama болезнь.
Дисплазия спондилоэпифизарная поздняя — см. Мукополисахаридоз VI типа.
Дисплазия фиброзная костей — см. Остеодисплазия фиброзная.
Дисплазия фиброзная семейная — см. Херувизм.
Дисплазия хондроэктодермальная — ел;. Эллиса — ван-Кревельда синдром.
Дисплазия эпифизарная множественная — см. Фейрбанка болезнь.
Дисплазия Яффе — Лихтенстайна — см. Остеодисплазия фиброзная.
Цисторсия — закрытая травма сустава, возникающая при движении с чрезмерной амплитудой или в необычном направлении, характеризующаяся растяжением и(или) частичными разрывами связочного аппарата.
Дистрофия мышечная прогрессирующая — см. Миопатия прогрессирующая.
Дистрофия ребер — см. Титце синдром.
Дисхондроплазия — см. Хондроматоз костей.
Дисхондроплазия Оллье — Каста — см. Маффуччи синдром.
Дисхондростеоз Лери — Вейлля — см. Лери — Вейлля дисхондростеоз.
Дуранда — Дзунина синдром — комбинированная аномалия развития: недоразвитие костей черепа, отсутствие прозрачной перегородки головного мозга, гидроцефалия, spina bifida, косолапость, двусторонняя гипоплазия почек.
Дюшенна симптом — отклонение туловища в сторону больной ноги при ходьбе; признак врожденного вывиха бедра и coxa valga.
Дюшенна — Эрба паралич — паралич верхнего ствола плечевого сплетения (4-, 5-й и 6-й спинномозговые нервы), характеризующийся невозможностью поднимания и отведения плеча, сгибания руки в локтевом суставе, а также нарушением чувствительности по наружной поверхности плеча и предплечья.


Рентгенорадиологическое исследование

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластиче-ских процессов. Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.
При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (таблица).
Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рент-генологических и морфологических данных.
Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте — в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия — в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию — резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение — хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.


Доброкачественные и диспластические поражения кости

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.
Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.
В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема — в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии — в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей — центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.
Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.


Остеодисплазии

Остеодисплазии. Несовершенное костеобразование (болезнь Лобштейна — Вролика). Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей — врожденный порок костеобразования (osteogenesis imperfecta). В 1825 г. J.Lobstein описал клиническую картину этого заболевания, а в 1849 г. W.Vrolik назвал это заболевание несовершенным остеогенезом. Сущность его составляет дисплазия костной ткани с врожденной недостаточностью мезенхимы.
Несовершенный остеогенез — довольно частое заболевание, встречается в детском возрасте (до 15 лет), болеют преимущественно лица мужского пола. Это заболевание проявляется, в первую очередь, частыми переломами костей, которые срастаются. Позднее обращение и запоздалое лечение приводят к образованию тяжелых и трудно исправимых • деформаций скелета.
Клиническая картина несовершенного остеогенеза сводится к наличию деформации конечностей в результате множественных переломов, выраженной атрофии мышц, голубых склер, «янтарных» зубов, иногда заболевание сопровождается глухотой, которая развивается у подростков и лиц старшего возраста. Это заболевание передается непосредственно от родителей детям (прямое наследование).
Существуют 2 формы заболевания: врожденная форма, когда переломы возникают внутриутробно или в момент рождения (osteogenesis imperfecta congenita), и поздняя форма, когда переломы возникают после рождения (osteogenesis imperfecta tarda). В ряде случаев переломы начинают возникать в возрасте от 7 до 12 лет, при этом необходимо знать, что с периодом полового созревания они прекращаются.
Переломы могут возникать после незначительных причин, даже при пеленании ребенка, поднятии на руки или перекладывании его. Локализуются переломы чаще в области диафизов длинных трубчатых костей, затем ребер, ключиц и т. д. Переломы чаще бывают поперечными, реже — косыми; осколь-
чатых не бывает.
Переломы характеризуются болью, припухлостью, крепитацией отломков. Из-за слабости мышечной системы смещения отломков незначительные. Общие сроки консолидации переломов обычные — соответственно возрасту.
Имевшиеся деформации, особенно нижних конечностей, у таких больных связаны со статико-динамической нагрузкой на конечности и вынужденной позой при сидении. Бедро чаще всего имеет деформацию типа «галифе», а голень — саблевидную. Характерен общий вид несоответствия укороченных конечностей и нормального туловища (микромелия). Туловище также имеет своеобразную форму в результате перелома ребер, ключиц: грудина выдается вперед, а ребра западают с боков. Если у больного были переломы тел позвонков, то последние уплощаются, приобретая двояковогнутую форму. Обычно мозговой череп у них непропорционально велик, роднички закрываются с запозданием. Окраска склер глаз от интенсивно синего до голубого с сероватым оттенком цвета обусловлена повышенной их прозрачностью оболочек. При осмотре рта видны крошащиеся зубы «янтарного» цвета, значительное количество кариозных зубов в результате недостаточности одонтобластов.
Слабость мышечно-связочного аппарата выражена в избыточной подвижности в суставах и атрофии мышц.
Рентгенологическая картина при несовершенном остеогенезе своеобразная.
Определяется уменьшение поперечника диафиза кости, резкое истончение коркового слоя, повышенная прозрачность костной ткани за счет диффузного остеопороза и исчезновения трабекулярного рисунка губчатого вещества. Д.Г.Рохлин связывает диффузный остеопороз кости с усилением рассасывания костной ткани. В области диафизов, где были множественные переломы, кости укорачиваются, деформируются, видны выраженные костные мозоли.