Остеобластокластома, или гигантоклеточная опухоль кости, отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину [Волков М.В., 1974]. Имеются доброкачественный и злокачественный варианты этого
вида костной ткани.
Впервые остеобластокла-
стома описана в 1818 г. Cooper и Trawers как злокачественная форма, а 1853 г. J.Paget как доброкачественная гигантоклеточная форма. Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста опухоли различают 3 формы:
1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями ли-тического характера;
2) активно-кистозная, с активным увеличением кис-тозного очага;
3) пассивно-кистозная — по сути это исход опухоли без ее явного роста.
Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей — плечевойА бедренной, болыпеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.
_В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе. При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме — один из первых симптомов заболевания.
У больных с активно-кистозной формой заболевания наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.

Солитарная киста кости.
Изолированная киста кости, или юношеская киста (по В.Д.Чаклину, 1974), наблюдается у подростков с 9 до 14 лет . Заболевание часто поражает плечевую и бедренную кость в области проксимального метафиза. Причиной, вероятно, служит травма. По данным Т.П.Виноградовой (1960), эта киста представляет собой гиган-токлеточную опухоль.
Вначале деструкция кости возникает в центре, затем распространяется по периферии и дистально. Наконец, наступает деструкция коркового слоя с веретенообразным утолщением кости. Нередко истончение коркового слоя ведет к патологическому перелому.
Течение болезни в основном бессимптомное,
лишь временами появляется ноющая боль. Внезапное возникновение перелома говорит о патологическом процессе в кости. Такие переломы, как правило, срастаются. Иногда отмечается уменьшение кисты, вплоть до ее исчезновения.
Лечение заключается в резекции опухоли с ауто- и гомопластикой дефекта.

Остеоид-остеома — часто встречающаяся у детей доброкачественная опухоль, частота ее составляет 4,3% от всех доброкачественных опухолей. Впервые выделена как самостоятельное заболевание в 1935 г. H.Jaffe. Наиболее часто локализуется в бедренной, болыпеберцовой и плечевой костях.
Жалобы специфические — резкие боли ноющего характера, усиливающиеся ночью. С начала болезни они редкие и слабые, но с развитием заболевания усиливаются и лишают больного сна. Боль локализуется точно над очагом, возможна иррадиация. Очень редко боль может отсутствовать. Возможны местные изменения — небольшая припухлость над очагом в кости, покраснение кожи, местное повышение температуры кожи без общей реакции. Изнуряющая боль с наличием деформации может приводить к нарушению функции конечности. При длительном заболевании, как правило, развиваются атрофия мягких тканей, а впоследствии — контрактуры суставов с нарушением походки. Описаны случаи вторичных артритов при околосуставных расположениях остеоид-остеомы.
Продолжительность болезни до обращения к врачу обычно составляет от 6 мес до 2 лет.
При лабораторных исследованиях каких-либо изменений не выявляется.
Рентгенологическая картина характеризуется небольшим очагом разрежения диаметром до 1 см. Непосредственно сама опухоль имеет плотные костные включения и окружена зоной склероза.
При расположении опухоли в метафизе конец кости может булавидно утолщаться.
При расположении в
диафизе склероз придает
кости веретенообразный вид.
Лечение заключается в резекции опухоли с замещением дефекта гомотранс-плантатами.

Остеома — доброкачественная первичная опухоль кости.
Различают компактные, губчатые и смешанные (медуллярные) остеомы.
Локализуются остеомы чаще по краю кости. Клиническая картина. Обнаруживается плотное неподвижное образование, растет по периферии, медленно. Боль незначительна. В случае прорастания остеомы внутренней пластинки костей свода черепа могут появляться расстройства функций головного мозга и головная боль.
Рентгенологически опухоль представляет собой продолженное костное вещество, растущее по периферии. Остеопороза и деструкции костной ткани нет.
Гистологически остеома отличается от зрелой здоровой кости грубой трабекулярной структурой с расположенными в ней каналами и внутрикостными сосудами.
Лечение оперативное. Показаниями являются болевой синдром и увеличение опухоли. Вид вмешательства — краевая резекция с удалением надкостницы, покрывающей опухоль. Прогноз благоприятный.

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластиче-ских процессов. Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.
При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (таблица).
Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рент-генологических и морфологических данных.
Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте — в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия — в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию — резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение — хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.

Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100—160 г/л) с увеличением содержания а.2-, |3- и у-глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот — один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе — резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеоли-тических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.
Важную роль в жизнедеятельности костной ткани имеют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.
Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.
В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема — в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии — в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей — центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.
Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.

Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.
Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, или при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.
Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.
При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.

Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна ввиду значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у ребенка, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).
Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.
При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.
При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.