Неостеогенная фиброма — вид первичной костной опухоли, при которой нарушен или полностью отсутствует остеогенез [Jaffe H., 1942]. Локализуется опухоль преимущественно у детей старшего возраста и подростков в субпериостальной или центральной части метафизов длинных трубчатых костей. При этом истончается корковый слой, чаще по наружной поверхности кости. По характеру опухоль напоминает остеобласток-ластому с сохранением основы ткани, характерной для фиброзной дисплазии. Это доброкачественная опухоль клинически течет вяло, медленно, без болей.
Лечение хирургическое — резекция опухоли с гомопластикой.

Гемангиома кости. Гемангиома кости — опухоль неостеоген-ного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.
Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем — кости черепа, плечевая кость. Наблюдается она в любом возрасте.
Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.
Ранний признак гемангиомы позвонка — остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.
При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.
Лечение при гемангиоме позвоночника — рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости — краевая или полная резекция кости с замещением дефекта гомотрансплантатом.

Опухоль Юинга. Основу опухоли Юинга составляет не остеогенная, а ретикулоэндотелиальная ткань, заполняющая костномозговые пространства. Впервые имя Юинга (J.Ewing) дано опухоли в 1921 г. Этот редкий патологический процесс встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома.
Клиническая картина. Опухоль Юинга возникает преимущественно в возрасте до 20—30 лет. Характерная локализация — диафизы длинных трубчатых костей. Плоские кости поражаются реже.
Ведущим симптомом является боль. Она имеет ноющий характер, но менее интенсивна, чем при остеогенной саркоме. Боль не постоянная, временами стихает. Больные обращаются к врачу, в среднем, через 5—6 мес от начала заболевания.
Вначале отмечается подъем температуры тела. Клиническая картина порой напоминает симптоматику хронического остеомиелита. Имеются характерные изменения в крови, анемия, лейкоцитоз. Активность щелочной фосфатазы в крови также повышается.
Рентгенологическая картина полиморфна. В диафизах трубчатых костей отмечается рассеянный пятнистый остеопороз , деструктивные изменения коркового слоя кости по типу остеолиза, резко выраженная периостальная реакция кости в виде гиперостоза с луковицеобразным рисунком. Отмечается сужение костномозгового канала. Опухоль обычно бывает единичной, но рано метастазирует в легкие.
Морфологически — это круглоклеточная саркома.
Лечение больных с опухолью Юинга оперативное в сочетании с лучевой и химиотерапией. Самостоятельная лучевая терапия эффекта не дает. Операция чаще заканчивается ампутацией конечности.
Прогноз для жизни следует давать осторожно.

Миеломная болезнь. Миелома — злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из про-лиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О.А.Рустицким. Различают 4 формы болезни:
1) многоочаговая;
2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов — генерализованный миеломатоз красного костного мозга;
3) остеосклеротическая;
4) солитарная.
Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50—60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости — ребра, череп, таз.
Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.
Лабораторные данные: в моче в 70% случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови — гиперпротеинемия, нередко анемия.
Рентгенологически в начальной стадии — рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций.
В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.
Лечение. Больные с одиночной и множественной миело-мой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.
Прогноз для жизни неблагоприятный.

Ретикулоклеточная саркома кости. Первичное поражение костей ретикулосаркомой описано в 1922 г., а выделена она в нозологическую единицу в 1939 г., что обосновано более благоприятным прогнозом.
Ретикулоклеточная саркома наблюдается у людей любого возраста, но чаще от 20 до 60 лет. Мужчины болеют в 72,5 раза чаще, чем женщины. Локализуется патологический процесс преимущественно в метафизах бедренной, болыпеберцовой и плечевой костей, иногда в эпифизах.
Клиническая картина. Отмечается локальная боль, припухлость над метафизом трубчатой кости, увеличение регионарных лимфатических узлов при сравнительно хорошем состоянии больного. Особенностью ретикулосаркомы является позднее метастазирование в кости.
При рентгенологическом исследовании выявляются характерные овальные или веретенообразные изменения с нечеткими границами в костях, лизис кости по типу мелкоточечного пятнистого остеопороза. Имеет место разрушение коркового слоя кости и периоста с переходом в мягкие ткани с очагами обызвествления.
Для ретикулярной саркомы характерны одиночные поражения одной кости. Поражение нескольких костей встречается исключительно редко.
При лабораторных исследованиях выявляется повышенная СОЭ (до 60 мм/ч) и резкое повышение активности щелочной фосфатазы в крови.
Лечение комбинированное, оперативно-лучевое в сочетании с химиотерапией.

II стадия заболевания: появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).
/// стадия — видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме — большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).
Лечение остеогенной саркомы — одна из трудных проблем костной онкологии. При саркоме I и II стадии показано комбинированное лечение: химиотерапия и ампутация конечности с дальнейшим ее протезированием.
Хондросаркома кости. Первичная хондросаркома кости — злокачественная опухоль хрящевой ткани, впервые выделена в нозологическую форму в 1930 г. D.Phemister. Заболевают чаще люди старше 30 лет, мужчины в 2 раза чаще, чем женщины. Локализация наиболее часто относится к костям таза, ребер, бедренной и плечевой кости. Из них самая частая приходится на дистальный метафиз бедра.
Клиническое течение первичной хондросаркомы, в отличие от течения первичных остеогенных сарком, медленнее. Длительность заболевания составляет 3—10 лет. Опухоль увеличивается медленно, но постоянно. Боль отмечается как в покое, так и при пальпации. Опухоль приводит к расширению сети подкожных вен, отечности, повышению температуры окружающих тканей и тела, анемии и лейкоцитозу.
Хондросаркома кости, в отличие от остеогенной саркомы, долго не дает метастазов, метастазирует главным образом в легкие, затем в позвоночник, брюшную полость, регионарные лимфатические узлы, печень. Длительное течение характерно для взрослых при отсутствии метастазов. У детей же хондросаркома чаще располагается в длинных трубчатых костях, а метастазы дает через несколько месяцев.
Первыми рентгенологическими признаками являются очаги просветления в метафизах трубчатых костей у детей и в эпифизах у взрослых. Кость на этом уровне обычно веретенообразно расширяется, корковый слой ее истончается. Тень опухоли имеет пятнистый рисунок, корковый слой истончен и имеет вид треугольника, в отличие от «козырька» при остеогенной саркоме. В мягких тканях хондросаркома имеет нечеткие, бахромчатые границы, вместо спикул-полосы обызвествления.
Лечение больных с хондросаркомой радикальное, хирургическое в сочетание с лекарственной противоопухолевой терапией. Лучевая терапия лишь ослабляет боли и несколько тормозит рост опухоли.

Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обьгано не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в виде дефекта кости. Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак — симптом игольчатого периостита.
По М.В.Волкову, различают 3 стадии течения заболевания".
/ стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.

Остеогенная саркома — исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18% от всех опухолей и 62% — от злокачественных опухолей костей у детей.
Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. Дж.Юингом (J.Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.
По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондроб-ластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях, особенно образующих коленный сустав (75% случаев). Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метаста-зировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.
Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность
мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи
вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены,
кожа над опухолью истончается.
К 3—4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая
контрактура ближайшего сустава и конечность становится
неопорной.
Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами— участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3—4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38.. .39°С.
Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии. Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном
течении процесса.

Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходима резекция опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остео-бластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Необходимо особо отметить важность соблюдения абластики при операции.
Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.
Хондрома — доброкачественная опухоль хрящевой ткани частота ее составляет 4% от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают- 1) экхондромы , растущие экзофитно; 2) энхондромы растущие внутрь кости .
Наряду с первичными хондромами, развиваются вторичные__
на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы—истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.
Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы — вторичные новообразования диспластиче-ского характера .
Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных костях, фалангах пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани.
Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхон-дрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.
Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.
Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты — овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.
Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.
Лечение хирургическое — частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.

Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли — преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме — четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем — центрально. Корковый слой при этом вздувается, вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации. В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому.
Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.
Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.
Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальцие-вый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.
Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.