Врожденные аномалии позвоночника разделяются на: 1) морфологические аномалии; 2) количественные аномалии и 3) нарушения местной дифференциации.
К первым относятся признаки задержки развития переднего отдела позвоночника (например, клиновидные позвонки или полупозвонки) или признаки задержки развития заднего отдела позвоночника (например, спондилолиз и как последствие его — спондилолистез) и, наконец, слияние двух-трех позвонков.
К вторым относятся процесс генетической ассимиляции позвоночника в краниальном направлении — окципитализация Q, люм-бализация Si; в каудальном направлении — сакрализация Ly.
К третьим относится местная дифференциация в виде недоразвития части позвоночника: в заднем отделе позвоночника — spina bifida occulta; в переднем отделе позвоночника не соединяются одна половина позвонка и дуги с другой половиной тела позвонка и дуги в результате неслияния двух отдельных ядер окостенения — это платиспондилия с передним и задним рахисхизисом, т. е. незаращение тела и дуги позвонка.
Как известно, в развитии позвонка различают 3 стадии: перепончатую, хрящевую и костную, окостенение его происходит из трех ядер — одного в теле и двух в дужке Поэтому нарушение развития позвоночника приводит к тому или иному патологическому состоянию.
К морфологическим вариантам врожденной аномалии наиболее часто относится задержка развития переднего отдела позвоночника, в частности клиновидные полупозвонки. Они состоят из полутела с наличием верхней и нижней эпифизарных пластинок с одной полудугой и поперечным отростком. Если полупозвонок расположен в грудном отделе, то он имеет добавочное ребро. Наличие клиновидного полупозвонка ведет к сколиотической деформации позвоночника, а задние клиновидные позвонки — к кифотической деформации. Если встречаются два альтернирующих полупозвонка, расположенных на противоположных сторонах оси позвоночника, то прогресси-рование деформации незначительно. Для оценки характера развившегося патологического состояния необходимо динамическое наблюдение в процессе роста ребенка.

Конкресценция позвонков также относится к морфологическим вариантам врожденной аномалии позвоночника. При полном блокировании наступает слияние тел и заднего отдела позвоночника. В шейном отделе позвоночника это приводит к синдрому Клиппеля — Фейля. Первый тип заболевания состоит в сращении атланта (Q) и эпистрофея (Си) между собой и с другими шейными позвонками (но не более четырех). При этом возможно также незаращение дужек позвонков (spina bifida). При втором типе синдрома происходит синостозиро-вание атланта с затылочной костью.
Признаки. Клиническая картина состоит из триады: укорочение шеи, низкая граница волос и ограничение подвижности головы Это состояние нередко сочетается с аномалией развития лопатки (деформация Шпренгеля) — высоким ее стоянием, вдавлением основания черепа (impressio basilaris), наличием полупозвонков. Обязательны при этом синдроме неврологические расстройства в виде нарушения чувствительности, парезов, параличей. Определяется снижение электрической возбудимости мышц шеи, нередко нистагм. Обычно прогноз для функции и исправления деформации неблагоприятный. В раннем детском возрасте показана специальная ЛФК для разработки движений в шейном отделе позвоночника. С возрастом, особенно после окончания роста, выявляются вторичные дегенеративные изменения в позвонках, контрактуры в мышцах, нередко выявляется компенсаторный сколиоз, ослабляется вентиляционная способность легких в верхних отделах.
Лечение при обострении сопутствующих осложнений: проведение корригирующей гимнастики, ношение мягкого воротника Шанца.
К количественному варианту врожденной аномалии позвоночника относятся также сакрализация и люмбализация.
При сакрализации отмечаются переход V поясничного позвонка в крестцовый отдел и их слияние.
При люмбализации имеет место переход I крестцового позвонка в поясничный отдел.
Различают истинную полную сакрализацию, когда, наряду со слиянием тела LV и Si позвонков, сливаются увеличенные поперечные отростки тела LV с подвздошной костью. Неполная сакрализация заключается в слиянии тел Lv и Si позвонков, а поперечные отростки поясничного позвонка при этом лишь увеличены. Обычно эти аномалии нередко являются причинами сколиоза или пояснично-крестцовых болей. Наличие подвижности в аномальных сочленениях приводит к развитию спондилоартроза в них. Боли могут быть связаны с развитием остеохондроза в измененном отделе позвоночника.
Лечение в основном симптоматическое. При упорных мучительных болях резецируют аномальные сочленения поперечных отростков Lv и Si позвонков.

Синостозирование ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (Si) и реже тотальным.
Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезо-бласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.
При spina bifida aperta через дефект стенки позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга (meningocele) или спинной мозг (myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания.
При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу пояснично-крестцового радикулита.
Лечение обычно симптоматическое. Физиотерапевтические процедуры (диадинамотерапия, парафиновые аппликации), паравертебральные блокады, массаж мышц. При упорном болевом синдроме показано удаление нависающего сверху
остистого отростка.
Рахисхизис — одновременное незаращение тела и дужки поясничного позвонка Эта аномалия довольно часто ведет к развитию сколиоза. Лечение консервативное, симптоматическое.

Для документирования состояния больного до и после лечения применяют метод фотографирования в нескольких проекциях, а также киносъемку, которая позволяет показать больного в движении, нарушения походки или функции верхних конечностей. Рентгенографию, помимо обычных стандартных проекций, можно проводить и в дополнительных проекциях, с функциональной нагрузкой, в сравнении со здоровым симметричным отделом конечности. Производят также томографию и компьютерную томографию, которая позволяет уточнить характер патологического процесса в костной ткани.
Ультрасонографическая диагностика заболеваний и повреждений сухожильно-мышечного аппарата (разрывы мышц, пяточного сухожилия, повреждение ротационной манжетки плеча, сухожилия двуглавой мышцы плеча и т. д.) в последнее десятилетие находит огромное применение, особенно при лечении детей раннего возраста и выявлении нарушений формирования тазобедренного сустава, их ранней диагностике и возможности целенаправленного лечения, так как рентгенографическое исследование тазобедренного сустава возможно проводить только с 3-месячного возраста. В то же время ранняя диагностика врожденного вывиха бедра с помощью ультрасо-нографии (УЗИ) позволяет сразу же приступить к эффективному консервативному лечению новорожденного и резко снизить развитие этого тяжелого патологического процесса. Допплеро-графия позволяет довольно просто исследовать особенности артериального и венозного кровотока во всей нижней конечности. Магнитно-резонансная томография дает возможность видеть более тонкие структурные изменения в костно-мышечной системе.

Важно знать основные разновидности походки:
1) щадящая походка — возникает при наличии болей, которые заставляют больного щадить поврежденную ногу;
2) подпрыгивающая походка — обусловлена удлинением одной из конечностей;
3) раскачивающаяся, или утиная, походка — характерна для двустороннего врожденного вывиха бедер или других деформаций, приводящих к укорочению ягодичных мышц; при такой походке туловище раскачивается то в одну, то в другую сторону;
4) паралитическая походка — связана с изолированными
параличами или парезами определенной группы мышц нижней
конечности, например при параличе четырехглавой мышцы
бедра в сочетании с парезом или параличом икроножной
мышцы туловище сгибается вперед вследствие того, что
коленный сустав не выдерживает его нагрузки; при
параличе малоберцовых мышц стопа свисает книзу и больной,
чтобы не задевать пальцами о землю при ходьбе, поднимает
ногу выше нормы; такая «спастическая» походка
характерна для больных со спастическими параличами, когда
мышечный тонус повышен; больные при этом ходят с трудом,
передвигаясь мелкими шагами, а при спастическом сокращении
икроножных мышц ходьба сопровождается подпрыгиванием.

Различают следующие виды изменений длины конечностей:
1) истинное (анатомическое), обусловлено анатомическим изменением сегментов конечностей и определяется суммарным изменением длины бедра и голени поврежденной и здоровой конечностей;
2) относительное (дислокационное) укорочение и удлинение, когда одна сочленяющаяся кость смещается по отношению к другой, например при вывихах;
3) кажущее, или проекционное, укорочение или удлинение обусловлено порочной установкой конечности в связи с контрактурой или анкилозом сустава;
4) функциональное укорочение или удлинение нижней конечности при вертикальном положении больного — это сумма истинного и относительного укорочения или удлинения конечности; его измеряют с помощью подставки (дощечек) определенной толщины, устанавливаемой под укороченную ногу до тех пор, пока таз не примет строго горизонтальное положение.
Длину окружности конечности (пораженной и здоровой) измеряют в симметричных местах на определенном расстоянии от костных опознавательных точек (акромион, внутренний мыщелок плечевой кости, большой вертел, суставная щель коленного сустава).
Измерения на стопах производят как с нагрузкой, так и без нагрузки.
Измерение деформации позвоночника необходимо проводить в положении стоя. Предварительно отмечают линию остистых отростков до крестца. Величину отклонения позвоночника можно определять с помощью отвеса (нить с грузом), опускаемого с проекции заднего края большого затылочного отверстия, или с помощью линий, соединяющих акромионы и подвздошные гребни. В норме эти линии должны быть параллельны, а ось позвоночника перпендикулярна им . Рентгенографию позвоночника при сколиозе необходимо производить в положении стоя и лежа, нередко с функциональной нагрузкой (стоя в положении сгибания и разгибания). Мышечную силу определяют методом активных движений с преодолением сопротивления, оказываемого рукой врача. Оценивают силу мышц по пятибалльной системе:
5 — сила мышцы нормальная;
4 — сила мышцы снижена;
3 — отчетливое снижение силы мышцы;
2 — значительное снижение силы;
1 — полный паралич мышцы.
Функциональные способности больного следует оценивать путем наблюдения за тем, как больной стоит, ходит, садится, одевается и т. д.

Объем движений измеряют с помощью ротациометра и угломера. При помощи первого определяют объем вращательных движений в суставах конечностей, угломер позволяет определить движения во фронтальной и сагиттальной плоскостях. Бранши угломера устанавливают параллельно оси сегментов, образующих сустав, при этом ось шарнира угломера должна совпадать с осью вращения исследуемого сустава. При определении функционального состояния суставов измеряют объем активных движений, которые больной производит самостоятельно, а также объем пассивных движений, которые осуществляет врач. Пределом возможного пассивного движения в суставах является болевое ощущение у больного. При нарушении подвижности в суставе в зависимости от степени ее ограничения и характера изменений различают следующие состояния:
1) анкилоз, или полная неподвижность сустава;
2) ригидность — сохранение качательных движений (не более 5°);
3) контрактура — ограничение подвижности в суставе;
4) избыточная подвижность — увеличение границ физиологически возможных движений;
5) патологическая подвижность — подвижность в атипичных плоскостях, не соответствующих нормальной форме суставных поверхностей исследуемого сустава.
При обследовании больного необходимо измерять длину конечностей (рис. 5), длину ее окружности с обязательным сравнением с аналогичными показателями здоровой конечности.

При пальпации костных выступов определяют нормальные взаимоотношения в костях скелета и суставах. К примеру, в норме при разогнутом в локтевом суставе положении конечности должна отчетливо определяться линия Гютера, т. е. на одной прямой должны располагаться надмыщелки плечевой кости и локтевой отросток. В положении сгибания предплечья три этих костных выступа образуют в норме равнобедренный треугольник Гютера. В этом же положении предплечья линия надмыщелков (линия Маркса) делится строго пополам длинной осью плеча. Эта линия нарушается при переломах и вывихах в локтевом суставе.
При обследовании тазобедренного сустава определяют линию Розера — Нелатона, соединяющую переднюю верхнюю подвздошную ость с наиболее выступающей частью седалищного бугра. В норме при согнутом под углом 135° бедре большой вертел располагается на этой линии, при патологических состояниях (деформациях шейки бедренной кости, вывихах бедра и т. д.) вертел располагается или выше, или ниже линии Розера — Нелатона.
Аускультация. При аускультативном исследовании опорно-двигательного аппарата можно выявлять крепитирую-щие, хрустящие, скрипящие и другие звуки, свидетельствующие о наличии перелома костей или признаков деформирующего артроза, тендовагинитов, нередко разрывов менисков и т. д.
Функциональные возможности опорно-двигательного аппарата определяются положением конечности (см. выше), объемом движений в суставах, длиной конечностей, силой мышц, компенсаторным приспособлением ближайших к области повреждения суставов, состоянием нервно-мышечного аппарата.

Изучение вопросов диагностики и лечения ортопедических заболеваний опорно-двигательного аппарата основывается на общих принципах обследования больного, поэтому авторы считают необходимым обращаться вновь к общей схеме клинического изучения больного в некой краткой форме, но с акцентом на исследования, применяемые в ортопедии. Если вопросы сбора анализа и жалоб распределены в определенных главах в соответствии с нозологическими заболеваниями по всей книге, то общие принципы обследования ортопедического больного представлены в этой главе.
Осмотр. Осматривать необходимо всего больного, сравнивая пораженные области с симметричными здоровыми. Вначале обращают внимание на общий вид и позу больного, статические деформации, затем тщательно осматривают области поражения.
Различают три основных положения больного и конечностей: активное, пассивное и вынужденное. Активное положение свидетельствует об относительном благополучии или о том, что заболевание находится в начальной стадии.
Пассивное положение всегда указывает на тяжесть заболевания или травмы. Вынужденное положение конечности или туловища отмечается при значительном болевом синдроме, при контрактурах и анкилозах суставов, а также при компенсаторных и приспособительных установках конечностей или туловища.
Осмотр конечностей больного заключается прежде всего в выявлении грубых изменений в строении конечностей, затем в изучении изменений выше- и нижележащих отделов с определением состояния мышечной системы и характера компенсаторных изменений. Отмечают изменения осей конечностей. В норме ось верхней конечности проходит через центр головки плечевой кости, головку лучевой и головку локтевой кости. Ось нижней конечности в норме идет от передней верхней подвздошной ости, проходит через внутренний край надколенника к первому межпальцевому промежутку стопы по внутреннему краю I пальца.
Если прямая линия не проходит через все три точки, то во фронтальной плоскости видны деформации конечностей: вальгусная (с углом в коленном суставе, открытым кнаружи) или варусная.
Нарушение оси конечностей в сагиттальной плоскости может быть в виде сгибательной установки (например, §епи Лехшп) или переразгибания в суставе (например, §епи гесиг-yalnin).
Пальпация позволяет определить температуру кожи и возможную разницу ее на отдельных участках, местную болезненность (как поверхностную, так и глубокую), состояние кожи (влажность, сухость, смещаемость относительно подкожной клетчатки), расстройства кожной чувствительности, а также тур гор тканей и состояние мышц. При пальпации области перелома определяют его уровень, наличие и подвижность отломков костей.