Эпифизарная дисплазия
Эпифизарная дисплазия. Множественная деформирующая суставная хондродисплазия. Это редкое врожденное заболевание впервые описано и выделено в самостоятельную форму в 1962 г М.В.Волковым. Оно встречается у детей в возрасте до 13 лет.
Клиническая картина. Основными симптомами является гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и изменение формы суставов пораженной конечности. Заболевание характеризуется разрастанием гомогенного эмбрионального хряща в полости отдельных суставов Чаще страдают суставы фаланг пальцев, кисти и стопы, реже — крупных суставов. Разрастающаяся ткань в суставе интимно связана с зоной роста и суставным хрящом. Она вызывает избыточный рост кости и ее деформацию.
Для этого вида дисплазии характерны признаки недостаточности мезенхимы в виде ангиоматоза и пигментных пятен на стороне наибольших поражений суставов, уплотнение подкожной клетчатки с бугристостью и складчатостью кожи гиперкератозом кожи; могут быть явления гиперкератоза роговицы.
Таким образом, в основе заболевания лежит врожденная дисплазия суставного хряща и недостаточность мезенхимы Гигантизм является вторичным.
Рентгенологическая картина. Выявляются неровные контуры суставных поверхностей эпифизов. Костная структура некоторых эпифизов разрежена, ростковая зона неравномерно расширена, определяются внутрисуставные тела различного диаметра. На ангиограммах сосуды имеют неравномерный просвет и неровные контуры. При лимфографии выявляется увеличение региональных лимфатических узлов на стороне поражения. При радиологическом исследовании выявляется накопление нуклида в области крупных суставов на стороне поражения. При биоэлектрических исследованиях мышц пораженных конечностей устанавливают уменьшение их электрической активности в связи с растяжением мышц при усиленном росте костей. При биохимических исследованиях крови выявляют увеличение количества мукопротеидов.
Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сложно. Оно связано с множественностью и тяжестью деформаций. При незначительном удлинении конечностей рекомендуется ортопедическая обувь с компенсацией укорочения здоровой ноги. В запущенных случаях деформации и удлинения конечности показано оперативное вмешательство на суставе для исправления деформации, укорочения бедра или голени с наложением компрессионного аппарата Илизарова. При поражении пальцев кистей или стоп иссекают хрящевые разрастания или частично их резецируют с наложением аппаратов при гигантизме. Ампутацию при гигантизме производят крайне редко. Так как предупредить избыточный рост кости нельзя, то иногда показан эпифиодез соответствующего эпифиза, чтобы избежать экзартикуляции пальцев.
Похожие страницы
Метки: дисплазия, конечности, суставы