Физарная дисплазия
Физарная дисплазия. Экзостозная хондродисплазия. Экзостоз-ная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы, встречается в 27% всех случаев опухолей. Этот порок развития эпифизарного хряща в виде разрастания ме'тафизарной части кости. Впервые описал костно-хрящевые экзостозы как костные опухоли К.Гален во II в. 30.11.1899 г. на заседании Лионского общества хирургов L. Oilier сделал доклад о множественных костно-хрящевых экзостозах.
Юношеские костно-хрящевые экзостозы, по мнению М.В.Волкова, представляют собой порок развития эпифизарного хряща. Клиническая картина. Выявляется плотное образование в метафизе трубчатой кости и в непосредственной близости от зоны роста. Экзостозы представляют собой образование костной плотности, резко отграниченное от мягких тканей, неподвижное и твердое на ощупь. Размеры варьируют от горошины до крупного яблока. Опухоль заметна при осмотре, если размеры значительны. Кожа над ней не изменена. При отсутствии сдавления нерва она безболезненна. Наличие единичных или множественных костно-хрящевых экзостозов не приводит к изменению общего состояния больного.
Как правило, большинство экзостозов растут до наступления синостоза эпифиза с метафизом, т. е. до окончания роста скелета.
Рентгенограммы позволяют уточнить характер заболевания, локализацию, распространенность поражения и интенсивность роста.
Обычно костно-хрящевые экзостозы в начале развития располагаются вблизи эпифизарно-хрящевой пластинки со стороны метафиза. У детей старшего возраста они располагаются ближе к диафизу. По отдаленности экзостоза от эпифиза кости судят о давности его появления. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание, а при множественной форме ножка порозна (больше хрящевой ткани).
Различают 3 степени экзостозов: I степень — неосложненные экзостозы; II степень — пролиферирующие экзостозы;
III степень — озлокачествленные экзостозы.
Лечение больных с экзостозной хондродисплазией при II и III степени только оперативное. Суть оперативного вмешательства — сбивание экзостоза долотом у основания его ножки с надкостницей и хрящевым чехлом. Операция должна проводиться абластично.
Болезнь Маделунга (хронический подвывих кисти) впервые описана в 1897 г. как характерная деформация предплечья и лучезапястного сустава с резким ограничением функции кисти . Она обусловлена нарушением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости врожденного характера. Это один из видов экзостозной хондродисплазии эпифизарной зоны роста лучевой кости.
Деформация встречается довольно редко, обычно в возрасте 13—16 лет, но описаны случаи ее возникновения у детей 5—6 лет.
Заболевание начинается исподволь, без причин, чаще в период полового созревания; у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. В 80% случаев она бывает двусторонней.